Exacerbaciones pulmonares en fibrosis quística

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 9 de Mayo de 2006)

J. Couriel. Assessment of the child with recurrent chest infections. Br.Med.Bull. 61:115-132, 2002; revisan en su artículo los principales diagnósticos diferenciales a considerar en un paciente con infecciones pulmonares recurrentes. En estos casos la tos crónica es uno de los síntomas habituales aunque como ya se trató en Tos persistente: Guía de manejo, frecuentemente su causa no obedece a infecciones de vías respiratorias bajas. La causa mas frecuente de tos crónica es el asma bronquial y las infecciones respiratorias de vías altas. Ante la persistencia de tos crónica persistente con expectoración debemos sospechar la existencia de enfermedad supurativa de pulmón y en este grupo se incluyen tanto la fibrosis quística como la tuberculosis, las discinesias ciliares, las anomalías congénitas del pulmón, cuerpos extraños o inmunodeficiencias. 
En el caso de la fibrosis quística hay que tener en cuenta que la existencia de exacerbaciones de la patología pulmonar se incrementa con la edad. Los factores de riesgo para las exacerbaciones pulmonares incluyen infecciones respiratorias de tipo viral, hiperreactividad bronquial, bajo volumen espirado forzado en el primer segundo (FEV1), avanzada edad e infección por Pseudomona aeruginosa. Algunos autores han incluido entre los factores de riesgo de exacerbaciones en la fibrosis quística la contaminación ambiental y el bajo nivel socioeconómico. En T. Ferkol, M. Rosenfeld, and C. E. Milla. Cystic fibrosis pulmonary exacerbations. J.Pediatr. 148 (2):259-264, 2006; se analizan los aspectos a tener cuenta en pacientes con fibrosis quística que presentan exacerbaciones pulmonares. En primer lugar se deben establecer tanto la presencia como la severidad de las exacerbaciones pulmonares. En segundo lugar se debe establecer el tratamiento antibiótico mas adecuado. En tercer lugar se debe monitorizar la respuesta al tratamiento y por último se debe monitorizar la resolución de la exacerbación. Sin embargo, la primera dificultad con la que tropezamos al evaluar un paciente con exacerbaciones pulmonares deriva de que no existe una definición unánime de "exacerbación pulmonar en fibrosis quística".
Los estudios de función pulmonar nos ayudan a poner de manifiesto el inicio de una exacerbación; una disminución de la capacidad vital forzada o el FEV1 de mas del 10% sobre valores basales previos nos sugieren la existencia de una exacerbación. Además, el grado de mejoría de estos parámetros durante las dos semanas siguientes nos indica si el tratamiento puede suspenderse en este periodo o necesitaremos tratamientos mas prolongados. Los estudios microbiológicos de esputo nos van a indicar la conveniencia del tratamiento antibiótico, la utilización de la broncoscopia y el lavado broncoalveolar puede ser considerado para la toma de muestras. La colonización bronquial por Pseudomona aeruginosa en los pacientes con fibrosis quística es frecuente, los tratamientos con combinaciones de betalactámicos y aminoglucósidos se recomiendan en la mayoría de las guías como la combinación mas idónea; sin embargo, estos tratamiento no erradican por completo P. auruginosa de la vía aérea de estos pacientes. En ocasiones la aspergilosis broncopulmonar debe ser considerada en aquellos pacientes con mala respuesta al tratamiento antibiótico en curso. 
De los aspectos preventivos a tener en cuenta en los pacientes con fibrosis quística para evitar las exacerbaciones pulmonares se incluyen aclaramiento adecuado del moco, antibióticos y mucolíticos inhalados. 

Dr. José Uberos Fernández

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