(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 2 de Febrero de 2006)
La proteinosis alveolar es una enfermedad caracterizada por el acúmulo en pulmón de un material proteináceo derivado del surfactante (PAS positivo). Clásicamente la proteinosis alveolar se clasifica en congénita, adquirida y secundaria a otras patologías. Las formas congénitas se caracterizan por un inicio precoz, después del nacimiento, con distres respiratorio. Se han identificado mutaciones en los genes que codifican la síntesis de proteínas del surfactante B y C, receptor de la subunidad β del factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF). Las formas secundarias pueden serlo por intolerancia a la lisina, silicosis aguda, síndromes de inhalación aguda de gases, inmunodeficiencias o diversas enfermedades neoplásicas y hematológicas. En la forma adquirida, la presencia de autoanticuerpos frente al factor GM-CSF tiene valor diagnóstico.
Existen tres formas de presentación clínica:
- Asintomática, con alteraciones radiográficas.
- Insidiosa con tos seca y disnea de esfuerzo.
- Inicio agudo, con fiebre e infección pulmonar sobreañadida.
La analítica sanguínea muestra aumento de la láctico-deshidrogenasa (LDH) como dato mas significativo. En la radiografía de tórax se observan infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo en campos pulmonares medios e inferiores, que en ocasiones adoptan la forma en alas de mariposa.
En esta patología la principal opción terapéutica parece ser la realización de lavados broncoalveolares masivos con la finalidad de eliminar el material proteináceo acumulado en los pulmones. Se utiliza suero fisiológico estéril en una cxantidad que puede alcanzar los 20 l por pulmón en adultos y los 2 litros en niños (250 ml/Kg). C. Paschen, K. Reiter, F. Stanzel, H. Teschler, and M. Griese. Therapeutic lung lavages in children and adults. Respir.Res. 6:138, 2005, analizan los resultados del lavado broncoalveolar realizado a pacientes pediátricos y adultos con proteinosis alveolar, encuentran que la cantidad de material proteináceo extraído con el agua de lavado es menor en niños que en adultos, se puede concluir que el lavado broncoalveolar, con ser la única terapéutica razonablemente útil, es menos eficiente en niños que en adultos.
Dr. José Uberos Fernçandez
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