Secuestro pulmonar congénito

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el  15 de Junio de 2008)

El secuestro pulmonar es una malformación que se observa en el 6% de todas las malformaciones pulmonares. Se trata de una porción de tejido pulmonar que recibe vascularización sistémica (no pulmonar) y que habitualmente no se comunica con el árbol traquebronquial. La localización habitual de los secuestros pulmonares es basal posterior en el hemitórax izquierdo. 

Según que este rodeada de tejido pulmonar funcionante o no, pueden clasificarse en secuestro extralobar o intralobar. En el caso del secuestro pulmonar extralobar todo el tejido pulmonar anómalo se encuentra rodeado por un recubrimiento pleural propio, unido a mediastino, no existiendo comunicación con árbol traqueobronquial, aunque pueden existir fístulas con el aparato digestivo, en estos casos el secuestro extralobar se suele diagnosticar tras una historia de infecciones pulmonares recurrentes, siendo infrecuente su asociación con otras anomalías congénitas. 


El secuestro extralobar habitualmente es asintomático, tan sólo cuando existen fístulas digestivas asociadas puede dar clínica precoz. Por su parte, el secuestro intralobar es sintomático con mas frecuencia, son las infecciones pulmonares recurrentes las que nos ponen en aviso sobre su posibilidad. La detección del secuestro intralobar durante los primeros meses de vida es infrecuente; M. Couluris, B. M. Schnapf, and E. Gilbert-Barness. Intralobar pulmonary sequestration associated with a congenital pulmonary airway malformation type II. Fetal Pediatr Pathol. 26 (5-6):207-212, 2007; publican este caso de secuestro pulmonar intralobar asociado a malformación de la vía aérea en un lactante de 2 meses.
El diagnóstico de sospecha es radiológico, en el secuestro intralobar se visualiza una masa redondeada u oval bien delimitada, sin broncograma aéreo; cuando existe comunicación bronquial puede observarse una masa quística con niveles hidroaereos de localización retrocardiaca. El secuestro extralobar se visualiza una masa triangular adyacente al mediastino, en base izquierda con elevación del hemidiafragma homolateral. El diagnóstico definitivo debe hacerse con angiografia pulmonar o aortografía que demuestra la vascularización del secuestro. El diagnóstico diferencial de los secuestros intralobares debe hacerse fundamentalmente con el quiste broncógeno donde no puede demostrarse una vascularización aberrante. 

El tratamiento es siempre quirúrgico.

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